Choroba Sjogrena - autoimmunologiczne ogólnoustrojowe uszkodzenie tkanki łącznej, charakteryzujące się zewnętrznymi objawami gruczołowymi i pozazrostowymi. Najczęstszym gruczołowym objawem choroby Sjogrena jest zmniejszenie wydzielania gruczołów łzowych i ślinowych, któremu towarzyszy pieczenie w oczach i suchość nosogardzieli. Do objawów niezawierających żelaza należą bóle mięśni, osłabienie mięśni, bóle stawów, krwotoki, powiększenie węzłów chłonnych, zapalenie nerwów itp. Rozpoznanie choroby Sjogrena dokonuje się, biorąc pod uwagę kompleks objawów klinicznych i laboratoryjnych, testy czynnościowe. Leczenie odbywa się za pomocą hormonów kortykosteroidowych i cytostatyków, przebieg choroby jest często łagodny.
Klasyfikacja choroby Sjogrena
Przebieg choroby Sjogrena może być podostry i przewlekły. Biorąc pod uwagę objawy kliniczne i powikłania, rozróżnia się początkowe (wczesne), ciężkie i późne stadium choroby. Patologiczne procesy w chorobie Sjogrena mogą wystąpić z różnym stopniem aktywności zapalnej i immunologicznej. Wysoki stopień aktywności choroby Sjogrena charakteryzuje klinicznie wyraźne zjawisko zapalenia ślinianki przyusznej, zapalenia rogówki i spojówki, zapalenia jamy ustnej, zapalenia stawów, uogólnionej limfadenopatii, hepatosplenomegalii, laboratoryjnych objawów aktywnego stanu zapalnego.
Umiarkowanie aktywny przebieg choroby Sjogrena charakteryzuje się zmniejszeniem stanu zapalnego i aktywnością immunologiczną, z jednoczesną tendencją do niszczących zmian w wydzielaniu gruczołów nabłonkowych. Przy minimalnej aktywności występuje przewaga czynnościowych, stwardniałych, dystroficznych zmian w ślinowych, łzowych, żołądkowych gruczołach, które objawiają się ciężką kserostomią, zapaleniem rogówki i spojówki, zapaleniem żołądka. W badaniach laboratoryjnych - łagodne oznaki stanu zapalnego.
Objawy choroby Sjogrena
Pojawienie się objawów ocznych w chorobie Sjogrena spowodowane jest zmniejszonym wydzielaniem łez (płynu łzowego). W tym samym czasie pacjenci odczuwają pieczenie, "drapanie" i "piaskowanie" w oczy. Subiektywnym objawom towarzyszy swędzenie i zaczerwienienie powiek, gromadzenie się lepkich wydzielin w kącikach oczu, zwężenie bruzd powiek, zmniejszenie ostrości wzroku. Powstaje suche zapalenie rogówki i spojówki - zapalenie rogówki wraz z spojówką oka.
Gruczoły ślinowe w chorobie Sjogrena powiększają się. U jednej trzeciej pacjentów, w wyniku zwiększenia w parach węzłów chłonnych, występuje charakterystyczna zmiana owalu twarzy, która w literaturze przyjęła nazwę "kaganiec chomika". Typowymi objawami choroby Sjogrena są także suche wargi i błona śluzowa jamy ustnej, zapalenie jamy ustnej, kleiste noty, liczne próchnicy zębów (najczęściej lokalizacja szyjki macicy). Jeśli we wczesnym okresie choroby Sjogrena suchość błony śluzowej zauważono tylko podczas wysiłku fizycznego i pobudzenia, to w wyraźnym okresie stale obserwuje się uczucie suchości, zmuszając pacjenta do częstego nawilżania ust i picia pokarmu.
Podczas badania stwierdza się jasno różową barwę błony śluzowej, niewielką kontuzję przy kontakcie, suchość języka, niewielką ilość wolnej śliny o charakterze spienionym lub lepkim. W związku z tym wstąpienie wtórnej (wirusowej, grzybiczej, bakteryjnej) infekcji prowadzi do rozwoju zapalenia jamy ustnej. Ostra suchość jamy ustnej, prowadząca do zaburzeń połykania i mowy, pękniętych warg, rogowacenia błony śluzowej jamy ustnej, złożonego języka, braku wolnej śliny w jamie ustnej są charakterystyczne dla późnego stadium choroby Sjogrena.
Hipofunkcja innych gruczołów zewnątrzwydzielniczych jest obserwowana z objawami suchości skóry, nosogardzieli, sromu i pochwy, rozwojem zapalenia tchawicy, zapalenia oskrzeli, zapalenia przełyku, zanikowego zapalenia żołądka, itp.W przypadku choroby Sjogrena można zauważyć zespół stawowy wielostawowy lub zapalenie wielostawowe, upośledzoną wrażliwość stóp i dłoni, neuropatię trójdzielną i neuropatię nerwu twarzowego, wysypki krwotoczne na kończynach i tułowiu, gorączkę, zapalenie mięśni, powiększenie wątroby i splenomegalię.
Diagnoza choroby Sjogrena
Z metod diagnostyki laboratoryjnej przeprowadza się ogólne badanie krwi, wykazujące umiarkowaną leukopenię, niedokrwistość, przyspieszoną ESR. W biochemii krwi z chorobą Sjogrena określa się wzrost poziomu γ-globulin, białka całkowitego, fibryny, seromukoidu, kwasów sjalowych, wykrywanie krioglobulin. Reakcje immunologiczne ujawniają wzrost poziomu immunoglobulin IgG i IgM, obecność przeciwciał przeciwko DNA, komórek LE, przeciwciał przeciwko nabłonkowi gruczołów zewnątrzwydzielniczych, mięśni, kolagenu itd., Wzrost liczby limfocytów B, zmniejszenie liczby limfocytów T.
W przypadku choroby Sjogrena stwierdza się swoistą reakcję na test Schirmera - określa się zmniejszenie produkcji łez w odpowiedzi na stymulację amoniakiem. Podczas oznaczania rogówki i spojówki za pomocą barwników wykrywa się erozje i dystroficzne ogniska nabłonka. Radiografia kontrastowa (sialografia), biopsja gruczołów ślinowych, USG gruczołów ślinowych, MRI gruczołów łzowych / ślinowych wykonuje się w chorobie Sjogrena. Aby zidentyfikować powikłania z innych systemów, wykonuje się radiografię płucną, gastroskopię, echokardiografię.
Leczenie choroby Sjogrena
Wiodącą rolę w leczeniu choroby Sjogrena odgrywają hormonalne (prednison) i cytotoksyczne leki o działaniu immunosupresyjnym (cyklofosfamid, chlorbutin) i ich kombinacje (prednizon + chlorbutin, prednizolon + cyklofosfamid). Połączenie metod pozaustrojowej hemoc reukcji (plazmafereza, hemosorpcja, podwójna filtracja osocza) z leczeniem farmakologicznym w leczeniu choroby Sjogrena wykazano w przypadkach wrzodziejącego-martwiczego zapalenia naczyń, zapalenia kłębuszków nerkowych, naczyń mózgowych, zapalenia wielonerwowego i innych zmian.
Leczenie objawowe w chorobie Sjogrena ma na celu wyeliminowanie suchości błon śluzowych i zapobieganie wtórnej infekcji. W przypadku suchych oczu zaleca się sztuczne łzy, nosząc miękkie soczewki kontaktowe, przemywając oczy roztworami antyseptycznymi. W celu normalizacji wydzielania śliny blokuje się blokadę nokabiny, przepisuje się preparaty Ca, a miejscowe stosowanie dimeksydów, układowe antybiotyki i środki przeciwgrzybiczne stosuje się do zapalenia ślinianek przyusznych.
Dotknięta błona śluzowa jamy ustnej w chorobie Sjogrena wymaga złagodzenia i stymulacji regeneracji za pomocą zastosowania rokitnika zwyczajnego i olejków z dzikiej róży, leczenia maściami (metyluracylem i solikarrylem). W przypadku niewydolności wydzielniczej żołądka, długotrwała terapia zastępcza kwasem chlorowodorowym, naturalny sok żołądkowy, pepsyna, z niewydolnością trzustki, zalecana jest terapia enzymatyczna: przyjmowanie pankreatyny itp.
Rokowanie i powikłania choroby Sjogrena
Przebieg choroby Sjogrena nie zagraża życiu, ale znacząco pogarsza jakość życia. Terminowo rozpoczęta terapia spowalnia postęp procesów patologicznych i zachowuje zdolność do pracy pacjentów. Nieleczone powikłania prowadzące do niepełnosprawności są częste.
Wtórne infekcje wywołane zapaleniem zatok, nawracającym zapaleniem tchawicy i odoskrzelowym zapaleniem płuc są często związane z pierwotnymi zmianami w chorobie Sjogrena. Gdy uogólnione zmiany mogą rozwinąć niewydolność nerek, zaburzenia krążenia w mózgu i / lub rdzeniu kręgowym.
Nie opracowano konkretnej profilaktyki choroby Sjogrena.
Patomorfologia
Główną cechą morfologiczną jest infiltracja gruczołów wydzielania zewnętrznego przez limfocyty i komórki plazmatyczne. Przede wszystkim gruczoły łzowe i ślinowe cierpią, a rzadziej, gruczoły oskrzeli, przewodu pokarmowego i pochwy.
- Dotyczy to zarówno gruczołów dużych, jak i małych.Początkowo, we wczesnym stadium choroby, w proces zaangażowane są tylko drobne przewody, w miarę postępu infiltrat dalej rozszerza się na samą gruczołową tkankę, w wyniku czego tkanka gruczołowa zanika i jest zastępowana przez tkankę łączną. W niektórych przypadkach nacieki opisane powyżej występują nie tylko w gruczołach zewnątrzwydzielniczych (wydzielanie zewnętrzne), ale także w innych narządach i układach organizmu, w szczególności w mięśniach, płucach i nerkach. To ostatecznie prowadzi do upośledzenia funkcji dotkniętego narządu.
- U 30-40% pacjentów w materiale pobranym z biopsji gruczołów ślinowych określono metaplazję (modyfikację) komórek wyściełających przewody: wysepki mioepitelialne.
Plastry dotkniętych gruczołów u wielu pacjentów są niszczone, podczas gdy w innych zachowana jest struktura zrazikowa. Gruczoły są albo powiększone, albo w normalnym zakresie.
Co ciekawe, nawet przy braku żywych objawów klinicznych zespołu Sjogrena, pacjent z jakąś chorobą tkanki łącznej najprawdopodobniej będzie miał histologiczne objawy zapalenia gruczołów ślinowych.
Przyczyny rozwoju
Przyczyny zespołu Sjogrena nie zostały jeszcze w pełni ustalone. Wśród najbardziej prawdopodobnych jest teoria patologicznej reakcji układu odpornościowego organizmu. Taka reakcja rozwija się w odpowiedzi na uszkodzenie komórek gruczołów zewnętrznych przez retrowirus, w szczególności, jest to wirus Epsteina-Barr, wirus opryszczki typu VI, wirus cytomegalii, ludzki wirus upośledzenia odporności. Pomimo znacznego podobieństwa zaburzeń immunologicznych ze zmianami w organizmie dotkniętym wirusem, nie otrzymano bezpośrednich dowodów na rolę wirusa jako przyczyny patologii.
Sami wirusy i gruczołowe komórki nabłonkowe zmienione z ich działania są postrzegane przez układ odpornościowy jako antygeny (czynniki obce). Układ odpornościowy wytwarza przeciwciała przeciwko tym komórkom i stopniowo powoduje zniszczenie tkanek gruczołów. Choroba często występuje jako dziedziczna lub rodzinna, szczególnie często u bliźniąt, co sugeruje, że istnieje predyspozycja genetyczna.
W związku z tym zakłada się, że połączenie wielu czynników jest ważne w mechanizmie rozwoju i występowania patologii:
- reakcja organizmu na stres, spowodowana odpowiedzią immunologiczną,
- regulacja odporności z udziałem hormonów płciowych, o czym świadczy rzadka zachorowalność wśród osób poniżej 20 roku życia, podczas gdy wśród dzieci najczęściej dziewczynki chorują,
- kontrola immunologiczna limfocytami T,
- wirusowy,
- genetyczny.
Istnieją dwa rodzaje zespołu Sjogrena: pierwotny - objawy choroby są jej pierwszymi objawami, a wtórne, gdy objawy występują u pacjentów z innymi chorobami reumatycznymi, takimi jak twardzina skóry, reumatoidalne zapalenie stawów lub toczeń rumieniowaty układowy. Pierwotne i wtórne warianty zespołu występują z mniej więcej taką samą częstotliwością. To czasami utrudnia dokładną diagnozę. Zespół Sjogrena jest dość powszechny: na przykład w Wielkiej Brytanii jest około pół miliona pacjentów. Najczęściej dotykają kobiety w wieku od 40 do 60 lat, a tylko jeden pacjent na 13 to mężczyzna.
Objawy zespołu Sjogrena
Objawy choroby dzielą się na dwie grupy:
- Objawy gruczołowe, w których wpływają gruczoły nabłonkowe, a ich funkcje są upośledzone.
- Nieżelazne przejawy. Objawy tej grupy są bardzo różne, ze względu na klęskę różnych narządów ludzkich.
Objawy gruczołowe można rozróżnić:
- Patologia gruczołów łzowych. W tym przypadku pojawiają się nieprzyjemne i bolesne odczucia w oczach (pieczenie, oczy zaczynają się rozcinać, odczucia piasku w nich), z charakterystycznym swędzeniem wokół oczu, zaczerwienieniem. W rezultacie zmniejszone widzenie, występowanie krwotoków punktowych, obrzęk, wrażliwość na światło, ból oka.
- Patologia gruczołów ślinowych. Przejawem zapalenia są głównie ślinianki przyusznicze, które mają zwiększony rozmiar, czasami z manifestacją bolesnych wrażeń. Ponadto występuje suchość błony śluzowej jamy ustnej, połykanie pokarmów jest utrudnione, często pacjenci muszą pić jedzenie wodą, z powodu problemu z połknięciem. W tym samym czasie błona śluzowa jamy ustnej przyjmuje jaskrawy różowawy odcień.
- Suchość dróg oddechowych, która powoduje zapalenie oskrzeli, tchawicy, płuc.
- Zaburzenia skóry, powodujące wysuszenie skóry.
- Klęska błony śluzowej nosa. Pojawienie się suchości w nosie, pokrycie skorupy donosowej, w wyniku którego rozwija się stan zapalny.
Następujące znaki są charakterystyczne dla nieusuwalnych manifestacji:
- Występowanie tracheobronchitis, któremu towarzyszy kaszel, duszność. Nierzadko zdarza się, że u pacjenta zdiagnozowano zapalenie płuc lub zwłóknienie płuc.
- Obrzęk węzłów chłonnych.
- Klęska obwodowego układu nerwowego. W tym samym czasie zaczyna pojawiać się ból (mrowienie, pieczenie).
- Gorączka
- Ból stawów i mięśni.
- Klęska tarczycy. Jest to rzadkie zaburzenie, w którym zaczynają pojawiać się reakcje alergiczne na różne pokarmy, leki i inne środki.
- Powiększone węzły chłonne (podżuchwowe, szyjne, potyliczne). Nie rzadko dochodzi do wzrostu wątroby i śledziony.
- Zapalenie naczyń krwionośnych, które występuje w przedniej miażdżycy kończyn dolnych, z powodu zaburzeń krążenia. W przypadku naruszenia funkcjonowania naczyń krwionośnych pojawiają się choroby skóry (wysypka), którym towarzyszy świąd, pieczenie i gorączka.
Często na tle opisanej przez nas patologii pacjenci wykazują zwiększoną indywidualną wrażliwość na niektóre leki, w szczególności na niesteroidowe leki przeciwzapalne, niektóre antybiotyki (penicylinę), leki z tzw. Terapii podstawowej, cytostatyki.
Co to jest choroba Sjogrena?
Choroba charakteryzuje się autoimmunologiczną ogólnoustrojową zmianą tkanki łącznej, której towarzyszą objawy pozapienne lub gruczołowe. Typowe objawy patologii obejmują zmniejszone wydzielanie śliny i gruczołów łzowych, co prowadzi do rozwoju suchości w nosogardzieli, pieczenie w oczach. Wyróżnia się następujące żelazne objawy choroby:
- krwotok
- bóle stawów
- osłabienie mięśni
- mialgia
Z reguły przebieg choroby jest łagodny. Według statystyk, ta choroba prowadzi wśród chorób kolagenowych, znacznie częściej rozpoznaje się ją u kobiet w wieku 20-60 lat. U mężczyzn lub w dzieciństwie patologia jest mniej powszechna. Dokładne przyczyny rozwoju patologii nie zostały ustalone, często czynnikiem decydującym jest odpowiedź autoimmunologiczna na infekcję wirusową lub czynnik dziedziczny.
Choroba wywołuje immunoagresywną reakcję organizmu, co prowadzi do pojawienia się przeciwciał we własnych tkankach, limfoplazmatycznej infiltracji przewodów gruczołów (łzowy, przewód pokarmowy, ślinka). W uogólnionej postaci 30% pacjentów rozwija uszkodzenie nerek (bakteryjne zapalenie nerek), mięśnie (zapalenie mięśni), płuca (śródmiąższowe zapalenie płuc i naczynia (produktywne zapalenie naczyń)). Przydzielenie pierwotnego i wtórnego zespołu Sjogrena. Na tle patologii może pojawić się zapalenie stawów podobne do objawów reumatoidalnych, zmiany gruczołów zewnątrzwydzielniczych. Kod ICD-10 to suchy zespół Sjogrena M35.0.
Czynniki powodujące rozwój patologii nie są w pełni badane, więc lekarze opierają się na latach informacji. Należy zauważyć, że zespół ten jest zwykle spowodowany czynnikami środowiskowymi, które niekorzystnie wpływają na organizm pacjenta, który ma predyspozycje do patologii. Choroba wchodzi w fazę aktywną po aktywacji układu odpornościowego. Głównym powodem jest naruszenie regulacji limfocytów B we krwi, obecność nadwrażliwości.
Istnieją procesy zwyrodnieniowe, martwica, atrofia gruczołów łojowych, redukcja wydzielin łzowych i ślinowych z powodu porażenia gruczołów zewnątrzwydzielniczych. Na tym tle rozwija się patologia włókien nerwowych, co prowadzi do wysychania i wysuszenia jam. Przyczyną zespołu Sjogrena może być:
- Obecność fizycznych sytuacji stresowych, np. Przegrzanie lub hipotermia ciała.
- Regularne przedawkowanie leków, które prowadzi do pojawienia się stresu chemicznego dla osoby.
- Wstrząsy emocjonalne: częste wahania nastroju, depresja, uczucia.
- Progresja innych patologii autoimmunologicznych może powodować chorobę Sjogrena.
- Przejawienie nadwrażliwości w postaci odpowiedzi immunologicznej, gdy spotyka się z nową substancją w ciele.
- Predyspozycje genetyczne, dziedziczność.
Głównym powodem rozwoju procesów autoimmunologicznych jest brak kompensacji dla głównych potrzeb organizmu. Czynnik genetyczny jest częściowo uzasadniony, ponieważ istnieje funkcja genów do kodowania, do określania szybkości reakcji w określonych warunkach. Staje się to powodem skłonności potomstwa do choroby, jeśli pochodzi od ich przodków.
U mężczyzn zespół Sjogrena występuje tylko w 5-10% przypadków, reszta to kobiety. Wynika to z hormonalnego tła podczas menopauzy. Uszkodzenie ciała może rozwinąć się pod wpływem zapalenia wątroby, różnych wirusów, rotawirusa i opryszczki. Te powody nie są udowodnione naukowo, więc ich wiarygodność jest wątpliwa. Choroba należy do grupy ciężkich patologii, dlatego wymaga szybkiej diagnozy, natychmiastowego leczenia. Oprócz gruczołów zespół Sjögrena może uszkadzać następujące narządy:
Komplikacje
Częste działania zespołu Sjogrena:
- chłoniaki (nowotwory atakujące krew, węzły chłonne),
- zapalenie naczyń (proces zapalny w naczyniach, który może wystąpić wszędzie),
- łączenie się z wtórną infekcją,
- rozwój chorób onkologicznych
- hamowanie tworzenia krwi, redukcja leukocytów we krwi, czerwonych krwinek i / lub płytek krwi.
Jeżeli pacjent nie zastosował żadnych środków w leczeniu choroby Sjögrena przez długi czas lub zalecono niewłaściwą terapię, patologia postępuje, prowadząc do poważnych zaburzeń w funkcjonowaniu narządów i układów.
Leczenie zespołu Sjogrena
W obecności zespołu Sjogrena leczenie jest prowadzone w zależności od stadium choroby i obecności objawów ogólnoustrojowych.
W celu stymulowania funkcji gruczołów przeprowadza się:
- kroplówka contrikala.
- podskórne podanie galantaminy.
- z celem wzmacniającym prowadzone są kursy terapii witaminowej.
- Jako leczenie objawowe, "sztuczne łzy" (krople w oczach) są przepisywane - o niskiej lepkości - Lacrisifi (200-250 rubli), Naturalna łza (250 rubli), średnia lepkość Lacrisin, wysoka lepkość Oftagegel 180 rubli, Vidisik 200 rubli, Lakropos 150 rubli .
Na początkowych etapach braku uszkodzeń innych układów i niesprecyzyjnych zmian w laboratorium, długotrwałe kursy glikokortykosteroidów (prednizon, deksametazon) są przepisywane w małych dawkach.
Jeśli objawy i parametry laboratoryjne są wyraźnie nasilone, ale nie ma objawów ogólnoustrojowych, do kortykosteroidów dodaje się cytostatyczne leki immunosupresyjne - cyklofosfamid, chlorobutynę, azatioprynę. Leczenie podtrzymujące prowadzi się w ten sam sposób przez kilka lat.
- Jeśli występują objawy układowych zmian, niezależnie od stadium choroby, kortykosteroidy i leki immunosupresyjne są natychmiast podawane w dużych dawkach przez kilka dni ze stopniowym przenoszeniem do dawek podtrzymujących.
- W uogólnionym zapaleniu wielonerwowym, zapaleniu naczyń, uszkodzeniu nerek i innych ciężkich objawach choroby wyżej wymienione leczenie jest uzupełniane takimi metodami, terapia pozaustrojowa - plazmafereza, hemosorbcja, ultrafiltracja osocza.
- Pozostałe leki są przepisywane w zależności od powikłań i związanych z nimi chorób - zapalenia pęcherzyka żółciowego, zapalenia żołądka, zapalenia płuc, zapalenia wsierdzia itp.
W niektórych przypadkach konieczne jest przestrzeganie diety i ograniczenie aktywności fizycznej.
Zespół Sjogrena może uszkadzać ważne narządy przy przejściu do stanu stabilnego, stopniowej progresji lub odwrotnie, długotrwałej remisji. To zachowanie jest również charakterystyczne dla innych chorób autoimmunologicznych.
- Niektórzy pacjenci mogą odczuwać łagodne objawy suchości oczu i ust, podczas gdy inni mają poważne powikłania. Niektórym pacjentom całkowicie pomaga leczenie objawowe, inni muszą stale borykać się z pogorszeniem widzenia, ciągłym dyskomfortem w oczach, często nawracającymi infekcjami jamy ustnej, obrzękiem ślinianki ślinianej przyusznej, trudności z przeżuwaniem i połykaniem. Ciągły rozpad i ból stawów poważnie obniżają jakość życia. U niektórych pacjentów nerka bierze udział w patologicznym procesie - kłębuszkowym zapaleniu nerek, prowadząc do białkomoczu, upośledzonej zdolności koncentracji nerek i dystalnej nerkowej kwasicy kanalikowej.
- Pacjenci z zespołem Sjogrena mają wyższe ryzyko wystąpienia chłoniaka nieziarniczego w porównaniu ze zdrowymi ludźmi i osobami z innymi chorobami autoimmunologicznymi. Około 5% pacjentów zachoruje na jakąś postać chłoniaka.
Ponadto stwierdzono, że u dzieci kobiet z zespołem Sjogrena w czasie ciąży istnieje większe ryzyko rozwoju tocznia rumieniowatego u noworodków z wrodzonym blokiem serca.
Przyczyny zespołu Sjogrena
Występuje zapalenie miąższu gruczołów ślinowych, łzowych i innych zewnątrzwydzielniczych limfocytów T CD4 + z małą liczbą limfocytów B. Limfocyty T wytwarzają cytokiny zapalne (w tym interleukinę-2, interferon gamma). Komórki przewodów ślinowych są również zdolne do wytwarzania cytokin, które uszkadzają szlaki wydalnicze. Zanik nabłonka gruczołów łzowych prowadzi do wysuszenia rogówki i spojówki (suche zapalenie rogówki i spojówki). Naciek limfocytarny i proliferacja komórek przewodów ślinianki przyusznej powodują zwężenie światła, aw niektórych przypadkach tworzenie zwartych struktur komórkowych zwanych wysepkami mioepitelialnymi. Suchość, atrofia błony śluzowej i warstwy podśluzówkowej przewodu żołądkowo-jelitowego oraz ich przenikanie przez komórki plazmatyczne i limfocyty mogą prowadzić do wystąpienia odpowiednich objawów (na przykład dysfagii).
Rozpoznanie zespołu Sjogrena
Zespół Sjogrena należy podejrzewać u pacjenta z przebarwieniami, suchymi oczami i ustami, zwiększeniem gruczołów ślinowych, plamicą i kwasicą kanałową. Tacy pacjenci wymagają dodatkowego badania, w tym badania oczu, gruczołów ślinowych i testów serologicznych. Rozpoznanie opiera się na 6 kryteriach: obecności zmian w oczach, jamy ustnej, zmianach w badaniu okulistycznym, uszkodzeniu gruczołów ślinowych, obecności autoprzeciwciał i charakterystycznych zmian histologicznych. Rozpoznanie jest możliwe, jeśli spełnione są 3 lub więcej kryteriów (w tym kryteria obiektywne) i wiarygodne, jeśli spełnione są 4 lub więcej kryteriów.
Objawy kserofilii to: suche oczy przez co najmniej 3 miesiące lub stosowanie sztucznych łez co najmniej 3 razy dziennie. Możliwe jest również potwierdzenie suchości oczu podczas badania w świetle lampy szczelinowej. Xorostomia rozpoznaje się w przypadku zwiększenia gruczołów ślinowych, codziennych epizodów suchości w jamie ustnej przez co najmniej 3 miesiące, potrzeby codziennego stosowania płynu w celu ułatwienia połknięcia.
Aby ocenić nasilenie suchości oczu, stosuje się test Schirmera, w którym ilość płynu łzowego uwalnianego w ciągu 5 minut po podrażnieniu ocenia się przez umieszczenie paska bibuły filtracyjnej pod dolną powieką.W młodym wieku długość zwilżonej części paska wynosi zwykle 15 mm. U większości pacjentów z zespołem Sjogrena wskaźnik ten wynosi mniej niż 5 mm, chociaż około 15% może mieć fałszywie dodatnie wyniki, a kolejne 15% ma reakcje fałszywie ujemne. Wysoce specyficznym testem jest wybarwienie oczu podczas wkraplania kropli do oczu zawierających różany Bengal lub zielony roztwór lissaminy. Podczas badania w świetle lampy szczelinowej, czas rozerwania fluorescencyjnego filmu łzowego trwający krócej niż 10 sekund świadczy o tej diagnozie.
Klęskę gruczołu ślinowego potwierdza rażąco niska produkcja śliny (mniej niż 1,5 ml w ciągu 15 minut), co ocenia się za pomocą bezpośredniej rejestracji, sialografii lub scyntygrafii gruczołów ślinowych, chociaż badania te są rzadziej stosowane.
Kryteria serologiczne mają ograniczoną czułość i specyficzność i obejmują oznaczanie przeciwciał przeciwko antygenowi Sjogrena (Ro / SS-A) lub antygenom jądrowym (oznaczonym jako La lub SS-B), przeciwciałom przeciwjądrowym lub przeciwciałom przeciwko gamma globulin. Czynnik reumatoidalny występuje w surowicy u ponad 70% pacjentów, w 70% występuje wzrost wartości ESR, w 33% - niedokrwistość, aw ponad 25% - leukopenia.
W przypadku niejasnej diagnozy konieczne jest wykonanie biopsji małych gruczołów ślinowych błony śluzowej policzka. Zmiany histologiczne obejmują duże nagromadzenie limfocytów z atrofią tkanki groniastej.
""
